面色青紫
上週，一位五十多歲的A先生前來就診，只見他面色發紺。這位患者長期受慢性肺病困擾，同時也是個吸煙者，日常活動常伴有呼吸急促的症狀。
由於長期肺部病變，他的肺血管發生了結構性改變，使得右心向肺動脈輸血的阻力上升，肺部吸收氧氣與排出廢氣的功能也因此受損。
血管阻力的攀升帶來右心壓力的增加，最終形成所謂的肺動脈高壓（PAH）。
無獨有偶，本週另一位三十歲的B女士在產檢時接受了心臟復查。四年前她頭胎分娩期間曾確診重度肺動脈高壓，當時右心壓力高達正常上限的五倍。經過積極的治療，她原本明顯擴大的右心已恢復正常大小，右心壓力也下降至正常上限的兩倍。
這兩位患者的差異在於：B女士屬於「原發性」肺動脈高壓，這是一種非由其他疾病引起的肺血管壓力升高；A先生則為「繼發性」肺動脈高壓，根源於既有的慢性肺病。值得注意的是，兩人都正在服用一種專門治療男性勃起功能障礙（ED）的藥物。
勃起功能障礙藥物對心臟的作用機制
目前臨床上用於治療勃起功能障礙的藥物主要包括三種：西地那非（俗稱威而鋼）、他達拉非（犀利士）以及伐地那非（艾力達）。
這些藥物的作用原理與一種名為cGMP的化學物質密切相關。cGMP具有擴張血管的功能，而cGMP-特異性磷酸二酯酶5（PDE5）會分解cGMP。ED藥物正是通過抑制PDE5酶的活性來發揮療效。
當PDE5酶被抑制後，體內cGMP濃度隨之上升，血管得以擴張，血流阻力隨之降低，最終使右心壓力獲得改善。由於PDE5酶主要分布在肺動脈血管壁與陰莖海綿體內，這類藥物對這兩個部位的作用最為顯著。
臨床研究顯示，肺動脈高壓患者使用此類藥物後，運動耐力有明顯提升，右心腔壓力也顯著下降。A先生在服用藥物數日後，右心壓力從正常上限的三倍降至兩倍。此外，部分研究還指出這類藥物可能具有延緩肺動脈高壓疾病進展的效果。
心臟之外的臨床應用
令人驚訝的是，治療勃起功能障礙的藥物對其他疾病也有療效。
在高海拔地區進行登山活動的人群中，部分人可能出現急性高山肺水腫（HAPE）。這是因為高山環境氧氣濃度降低，導致登山者的肺動脈發生異常的結構重建。
這種併發症具有致命風險，已造成多起高山意外死亡。根據Richalet於2004年及Fagenholz於2007年發表的研究指出，ED藥物（尤其是威而鋼類藥物）能有效治療急性高山肺水腫並抑制病情惡化。
用藥安全須知
患有肺部疾病且伴有呼氣困難的吸煙患者，若有計畫服用ED藥物，應先充分了解這類藥物可能帶來的副作用。
常見的副作用包括頭痛、臉部潮紅以及鼻塞。服用威而鋼的患者可能出現視物偏藍的現象。較為罕見但嚴重的副作用則包括視覺功能受損以及突發性聽力喪失。
McGwin於2006年曾報告威而鋼引發非動脈炎性前部缺血性視神經病變導致視覺受損的罕見案例；而Galiè與Machado於2005年進行的肺動脈高壓治療研究中，並未出現類似病例。
並非所有合併肺部疾病的吸煙者在服用威而鋼後都能獲得顯著療效。B女士服用後原發性肺動脈高壓明顯改善，但並非所有肺動脈高壓患者都能從中獲益。以A先生為例，服藥後他的日常活動耐力依然明顯受限，仍需長期居家氧療。ED藥物只能適度緩解他的症狀並改善生活品質。
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